Les Pathologies Inflammatoires

Les Rhumatismes Inflammatoires

Maladies Auto-Immunes, Connectivites, Maladies Systémiques (Ou Maladies De Systèmes)

Ce sont des maladies pouvant affecter tous les organes, liées à une hyperactivité du système immunitaire (fabrication d’auto-anti-corps dirigés contre les organes).
L’atteinte articulaire se manifeste par des douleurs d’horaire inflammatoire (réveils nocturnes, raideur matinale supérieure à 30 minutes), une raideur articulaire et un gonflement appelé synovite. Les atteintes organiques sont très différentes selon les maladies.

La polyarthrite rhumatoïde, polyarthrite chronique évolutive

La plus fréquente des polyarthrites chroniques.
Atteinte articulaire le plus souvent bilatérale symétrique
Déformations spécifiques (doigts en cols de cygne, boutonnières…)
Nodules rhumatoïdes éventuellement associés
Affecte principalement les femmes entre 30 et 40 ans

L’arthrite juvénile chronique, et maladie de Still

Affecte l’enfant de moins de 16 ans
Grosses articulations fréquemment atteintes (notamment les genoux)
Atteinte cutanée constante mais fugace n’atteignant pas le visage
Fièvre inaugurale, constante, parfois isolée
Adénopathies possibles, hépato-splénomégalie, épanchements séreux, kératoconjonctivite
Peut disparaitre à l’âge adulte ou évoluer vers une polyarthrite rhumatoïde ou une spondylarthropathie

Le syndrome de Goujerot-Sjögren

Polyarthrite de type rhumatoïde dont la gravité de l’atteinte articulaire est généralement moindre
Syndrome sec associé (sécheresse buccale, oculaire, nasale)

Le groupe des spondylarthropathies :

Arthrites périphériques des grosses articulations et des articulations interphalangiennes distales
Atteinte fréquente du rachis et des articulations sacro-iliaques
Doigts ou orteils augmentés de volume (ténosynovites)
Talalgies associées par enthésopathies (inflammation de l’insertion de l’aponévrose plantaire sur le calcanéum)

Ce groupe comprend :

– La spondylarthrite ankylosante
Evoluant éventuellement vers l’ankylose : ankylose de la cage thoracique responsable d’une insuffisance respiratoire restrictive, ankylose du rachis et des sacro-iliaques
Parfois forme strictement articulaire périphérique sans atteinte rachidienne (ou l’inverse)
– Le rhumatisme psoriasique
Psoriasis cutané et unguéal éventuellement associé
– Les arthrites réactionnelles (syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter, syndrome oculo-urêthro-synovial)
Infection préalable à type de conjonctivite, infection génitale ou digestive (diarrhée)
– Le rhumatisme associé à la maladie de Crohn
Maladie inflammatoire chronique intestinale (colite et iléite)
– Le rhumatisme associé à la rectocolite ulcéro-hémorragique
Rectite et colite inflammatoire, pas d’atteinte de l’intestin grêle

Pseudo-polyarthrite rhizomélique

Affecte les personnes plus âgées
Douleur des ceintures (épaules, cou et hanches)
Asthénie majeure ou altération de l’état général
Peut être associée à une maladie de Horton

Le lupus érythémateux disséminé

Atteinte cutanée plus ou moins caractéristique (vespertilio : éruption en masque de loup sur le visage)
Antécédents de péricardite, fausses couches
Atteinte rénale fréquente
Myocardite, pleurésie, alopécie, cytopénies (anémie hémolytique, leucopénie, thrombopénie)
Neuro-lupus possible
Induction médicamenteuse possible

Syndrome des anti-phospholipides (syndrome de Hughes)

Formation récurrente de caillots sanguins dans les vaisseaux (thromboses artérielles ou veineuses) avec thrombopénie (Baisse des plaquettes sanguines) et fausses couches éventuellement associées
Atteinte cutanée (livedo, purpura…), neurologique, cardiaque, pulmonaire, digestive, oculaire ou rénale possibles
Il peut être associé à une autre maladie auto-immune

La sclérodermie systémique ou  limitée (syndrome de CREST)

Atteinte cutanée évocatrice : sclérodactylie (épaississement et sclérose cutané des doigts), plis radiaires péri-buccaux, télangiectasies, calcinose cutanée…
Dysphagie
Syndrome de Raynaud

Myopathies inflammatoires acquises :

– La polymyosite
Atteinte musculaire prédominant à la racine des membres
Syndrome de Raynaud, fièvre, altération de l’état général, myocardite et pneumopathies interstitielles possibles
Association à une autre connectivite, ou à un cancer possible (syndrome paranéoplasique)
– La dermatomyosite (c’est une polymyosite avec atteinte cutanée)
Rougeur du visage autour des orbites, gonflement des paupières, desquamation des membres (mains)
– La myosite à inclusion
– La myofasciite à macrophages
– …

 La polychondrite atrophiante (polychondrite récidivante)

Atteinte possible de tous les cartilages (préférentiellement nez, trachée, oreille)
Atrophie non systématique
Altération possible de l’état général
Atteinte vasculaire, cardiaque, oculaire, cutanée, rénale, neurologique possibles
Association possible à d’autres maladies auto-immunes ou au diabète

Les connectivites mixtes  (syndrome de Sharp)

Association de signes cliniques appartenant à la polyarthrite rhumatoïde, au lupus érythémateux disséminé, à la polymyosite ou dermatomyosite, à la sclérodermie
Signes les plus fréquents : arthrites, syndrome de Raynaud, sclérodactylie, asthénie
Tous les organes peuvent être affectés

Les vascularites : lésions inflammatoires des parois artérielles pouvant atteindre les grosses artères et l’aorte dans les formes graves

– La périartérite noueuse
– La granulomatose de Wegener : atteinte des voies aériennes supérieures et du poumon
– Le syndrome de Churg et Strauss : atteinte pulmonaire
– La polyangéite microscopique
– La thromboangéite sclérosante de Burger
– La maladie de Kawasaki, ou syndrome adénocutanéomuqueux (vascularite fébrile infantile)
– La maladie de Behcet : aphtose génitale et buccale avec ou non atteinte oculaire
– La maladie de Takayashu
– La maladie de Horton (la plus commune)
Atteinte oculaire par vascularite (panartérite segmentaire focale) de l’artère temporale superficielle, parfois associé à la pseudopolyarthrite rhizomélique

La sarcoïdose ( maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, lymphogranulomatose bénigne)

Atteinte pulmonaire le plus souvent
Atteintes possibles : adénopathies (ganglions), érythème noueux, atteinte oculaire (uvéite), hépatique, cardiaque, neurologique

Le purpura thrombocytopénique idiopathique diffus

Tâches érythémateuses prédominant aux membres inferieurs ne s’effaçant pas à la vitropression
Arthralgies ou arthrites possibles
Association éventuelles aux pathologies précédentes

Le rhumatisme articulaire aigu (maladie de Bouillaud)

Enfants (de plus de 4 ans en général), adolescents, ou adultes jeunes
Infection des voies aériennes supérieures à streptocoques (angine…)
Arthralgies ou arthrites 2 à 3 semaines plus tard
Atteinte cardiaque : myocardite, péricardite, valvulopathies (souffle cardiaque résiduel)
Chorée de Sydenham : mouvements involontaires non coordonnés des membres
Atteinte cutanée (érythème marginé et nodules sous-cutanés de Maynet)

Les pathologies articulaires métaboliques en crises aigues

– La chondrocalcinose articulaire : le cartilage articulaire s’use d’autant plus qu’il est hérissé de cristaux de pyrophosphates de calcium formant un liseré calcique à la radiographie.
– La goutte : dépôt de cristaux d’acide urique dans les articulations et éventuellement dans les tissus mous formant des tophus.

Cette liste de rhumatismes inflammatoires n’est pas exhaustive.
Différents modes évolutifs sont possibles : poussées récidivantes, ou mode d’évolution continu d’un seul tenant. Ces maladies disparaissent rarement.
Les atteintes sont sévères lorsqu’elles touchent les organes profonds : reins, foie, système nerveux, poumons, cœur, système digestif car elles engagent le pronostic vital à court ou à long terme. Les formes articulaires peuvent être bénignes ou graves selon le pronostic de destruction articulaire.

Autres

D’autres maladies auto-immunes peuvent donner des arthralgies :  
– La maladie coeliaque ou intolérance au gluten
– L’ hépatite auto-immune
– La cirrhose biliaire primitive
– La myasthénie
–  …

Les Maladies Infectieuses

Les infections osseuses et articulaires 

Le germe est présent dans l’os ou dans l’articulation.
– Arthrite septique ou arthrite infectieuse (infection articulaire)
– Ostéoarthrite (atteinte de l’articulation et de l’os adjacent)
– Ostéites (atteinte de l’os seul)
– Ostéomyélite (atteinte de l’os et de la moëlle osseuse)
– Ténosynovite infectieuse (infections des gaines des tendons)
– Spondylodiscite infectieuse : infection du corps vertébral et du disque intervertébral. L’agent causal peut-être par ordre de fréquence: le staphylocoque, les bacilles gram négatifs, les streptocoques, le bacille de Koch (tuberculose), le candida albicans ou l’aspergillus (parfois chez les toxicomanes), la brucellose (dans les professions exposées)

Les maladies infectieuses donnant des douleurs articulaires

Toutes les maladies infectieuses peuvent donner des douleurs articulaires (arthralgies), et/ou myalgies associées. Certaines d’entre elles peuvent aussi donner des arthrites : la maladie de Lyme, la brucellose, la syphilis, la tuberculose…

Les Tumeurs Osseuses

 Tumeurs bénignes :

– Ostéome : élaboration d’os dense à partir du périoste

– Ostéomes multiples avec polypose colique, anomalies dentaires et tumeurs cutanées (syndrome de Gardner héréditaire autosomique dominant)

– Ostéome ostéoïde : douleurs nocturnes

– Ostéoblastome ou ostéome ostéoïde géant

– Chondrome

– Fibrome osseux

– Tumeur à cellules géantes

– Ilôts condensants bénins

– Dysplasie fibreuse

– Angiome

– Kyste épidermoïde

– Kyste anévrysmal

– Kyste osseux solitaire

– Defect cortical et fibrome non ossifiant

Certaines tumeurs bénignes peuvent évoluer vers des tumeurs malignes

Tumeurs malignes :

L’âge du patient est déterminant : avant 5 ans une tumeur osseuse est presque toujours une métastase de neuroblastome. De 5 à 15 ans c’est le plus souvent un ostéosarcome ou un sarcome d’Ewing, après 40 ans une métastase ou un myélome.

La localisation oriente également le diagnostic (chondroblastome épiphysaire chez l’enfant, chordome sphéno-occipital ou sacré chez l’adulte, adamantinome du tibia chez l’adulte,…)

Chondrosarcomes, fibrohystiocytomes malins, fibrosarcomes…

Les cancers donnant le plus de métastases osseuses (cancers ostéophiles) sont les cancers du sein, du rein, du poumon, de la prostate, de la thyroïde, et les mélanomes. Les métastases peuvent être ostéolytiques (lacunes osseuses) ou ostéocondensantes (condensations osseuses).

Les tumeurs osseuses peuvent se révéler par des douleurs locales, des névralgies, une altération de l’état général, des modifications du bilan biologique, une découverte radiologique fortuite.

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